Что такое акромегалия: описание, признаки, профилактика заболевания

Акромегалия – это состояние организма, при котором патологически увеличены отдельные части тела. Недуг связан с чрезмерным продуцированием гормона роста (соматотропного гормона). Этот процесс возникает в результате опухолевых поражений передней доли гипофиза.

Одним из серьезных отягощений акромегалии может становиться сахарный диабет, еще более усугубляющий течение болезни.

Как правило, заболевание проявляется у людей взрослого возраста и характеризуется существенным укрупнением некоторых черт лица. Кроме этого, будут отмечены симптомы:

  • увеличение стоп и кистей рук;
  • регулярные боли в голове;
  • болевые ощущения в суставах;
  • половая и репродуктивная дисфункция.

Высокий уровень гормона роста – это причина слишком ранней смертности больных от различных сопутствующих заболеваний.

Акромегалия пример на рукахАкромегалия начинает свое развитие сразу же после остановки роста организма. Симптоматика болезни нарастает постепенно и спустя продолжительный отрезок времени происходит заметное изменение во внешности пациента. Если говорить о временных рамках, то болезнь диагностируется только спустя 7 лет после ее начала.

Акромегалия в равной степени поражает мужчин и женщин. Средний возраст больных – 40-60 лет.

Болезнь эта достаточно редкая и наблюдается примерно у 40 человек на каждый миллион населения.

Причины возникновения недуга

Как было отмечено, выработка соматотропного гормона происходит благодаря работе гипофиза человека. В детском возрасте гормон отвечает за процесс формирования костей и мышечного скелета, а также линейного роста. У взрослых он осуществляет контроль над обменом веществ в организме:

  1. углеводным;
  2. липидным;
  3. водно-солевым.

Продуцирование гормона роста регулируется гипоталамусом, который производит особые нейросекреты:

  • соматолиберин;
  • соматостатин.

Если говорить о норме, то концентрация соматотропина в крови человека на протяжении 24 часов существенно колеблется. Максимума уровень гормона достигает в предутренние часы.

Больные акромегалией будут страдать не только повышением гормона роста в крови, но также и проблемами с адекватным ритмом его выработки. Клетки гипофиза (его передней доли) не способны подчиняться влиянию гипоталамуса и происходит стремительный их рост.

Активное разрастание клеток гипофиза – это причины доброкачественного новообразования – аденомы гипофиза, которая крайне быстро производит соматотропин. Размер железистой опухоли может превышать объем самой железы. Кроме этого, нормальные клетки гипофиза сдавливаются и разрушаются.

Примерно в половине случаев с опухолью гипофиза продуцируется только соматотропин. У 30 процентов больных отмечена дополнительная выработка пролактина, а оставшиеся пациенты будут страдать от секреции:

  • А-субъединиц;
  • лютеинизирующего;
  • тиреотропного;
  • фолликулостимулирующего гормонов.

В 99 процентов случаев аденома гипофиза станет предпосылкой акромегалии. Причины возникновения аденомы:

  1. новообразования в гипоталамусе;
  2. черепно-мозговые травмы;
  3. синусит (воспаление пазух носа) в хронике.

Существенную роль в развитии болезни отведено наследственности ввиду того, что чаще всего акромегалией страдают именно родственники.

Акромегалия у детейУ детей и подростков на фоне стремительного роста возникает гигантизм. Он характеризуется чрезмерным и относительно равномерным увеличением костей, тканей и всех внутренних органов.

Как только физиологический рост ребенка будет остановлен и произойдет окостенение скелета, начнутся нарушения пропорций тела по типу акромегалии (непропорциональное утолщение костей, укрупнение внутренних органов), а также характерные сбои в обменных процессах.

Когда начнут наблюдаться симптомы болезни, сразу же будет обнаружена гипертрофия паренхимы и стромы некоторых органов:

  1. кишечника;
  2. сердца;
  3. поджелудочной железы;
  4. печени;
  5. легких;
  6. селезенки.

Именно проблемы с поджелудочной железой – это причины развития сахарного диабета у таких больных. Рост соединительной ткани становится предпосылкой склеротических изменений в вышеуказанных органах, повышения существенных угроз начала развития опухолей. Это могут быть доброкачественные или злокачественные эндокринные новообразования.

Этапы недуга

Болезнь характеризуется многолетним и вялотекущим течением. Симптомы будут выражены в зависимости от степени течения заболевания:

  • преакромегалия – первые симптомы, как правило, выражены слабо. На этой стадии недуг крайне сложно выявить. Это становится возможным только на основе показателей анализа крови на соматотропный гормон и компьютерной томографии головного мозга;
  • гипертрофический этап – начало яркой выраженности симптомов акромегалии;
  • стадия опухоли – больной начинает ощущать симптомы сдавленности в соседних отделах мозга (рост внутричерепного давления, а также проблемы с нервами и глазами);
  • кахексия – исход недуга (истощение).

Симптоматика заболевания

Симптомы недуга акромегалия могут быть вызваны чрезмерной концентрацией гормона соматотропин или же влиянием аденомы гипофиза на глазные нервы и расположенные рядом структуры мозга.

акромегалияПереизбыток гормона роста провоцирует характерные изменения внешнего вида больных и огрубения черт лица. Это может быть увеличение скул, нижней челюсти, надбровных дуг, ушей и носа. По мере роста нижней челюсти отмечается деформация прикуса ввиду расхождения промежутков между зубами.

Заболевание может отмечаться значительным увеличением языка (макроглоссия). Гипертрофия языка вызывает изменения голоса. Могут начаться существенные проблемы с голосовыми связками и гортанью. Это все происходит практически незаметно для самого больного человека.

Кроме указанных симптомов для акромегалии характерно утолщение фаланг пальцев, существенное увеличение костей черепа, стоп, а также кистей.

По мере развития этого процесса возникает необходимость приобретения головных уборов и перчаток на несколько размеров больше, нежели это требовалось ранее.

Заболевание становится причиной деформации скелета:

  1. искривления позвоночника;
  2. увеличения размеров грудной клетки;
  3. расширения промежутков между ребрами.

В результате гипертрофии хрящевой и соединительной тканей наблюдается ограниченное движение суставов, а также артралгия. Могут быть выявлены проявления сахарного диабета, например, чрезмерно частое мочеиспускание.

Если отсутствует лечение, болезнь вызывает избыточную потливость и выделение сала, что обусловлено повышенной работой соответствующих желез. Кожные покровы у таких больных утолщаются, уплотняются, а еще могут собираться в складки на голове под волосами.

При болезни акромегалия происходит укрупнение мышц, а также внутренних органов. Пациенты начинают страдать от:

  • слабости;
  • повышенной утомляемости;
  • прогрессирующего снижения работоспособности.

На фоне этого развивается гипертрофия миокарда, сменяющаяся миокардиодистрофией и стремительно нарастающей сердечной недостаточностью.

Примерно 1/3 больных будут иметь проблемы с артериальным давлением. У 90 процентов будет развиваться так называемый синдром сонных апноэ. Это патологическое состояние напрямую связано с гипертрофией мягких тканей дыхательных путей, а также сбоями в нормальной работе дыхательного центра.

Достаточно часто при болезни нарушается нормальная половая функция. У женской половины пациентов при существенном переизбытке пролактина и нехватке гонадотропина будет развиваться сбой менструального цикла, а также бесплодие. Будет отмечена галакторея – состояние, когда происходит выделение молока из грудных желез при отсутствии беременности и периода лактации.

Примерно у 30 процентов мужчин будет значительно снижена половая функция. Кроме этого, такие симптомы – причины того, что будет развиваться несахарный диабет. Этот недуг возникает на фоне высокой секреции антидиуретического гормона.

С ростом новообразования в гипофизе и сдавливания нервных окончаний будут возникать еще и такие симптомы:

  • двоение в глазах;
  • головокружение;
  • потеря или частичное снижение слуха;
  • онемение верхних и нижних конечностей;
  • болезненные ощущения в области лба и скул;
  • светобоязнь;
  • частые рвотные позывы.

Люди, страдающие акромегалией, находятся в зоне повышенного риска развития новообразований в щитовидной железе, матке, а также пищеварительном тракте, особенно, если отсутствует лечение.

Какими могут быть осложнения?

Течение болезни акромегалия часто сопровождено развитием серьезных осложнений со стороны практически всех органов. Максимально часто это могут быть такие недуги:

  • артериальная гипертония;
  • сердечная недостаточность;
  • гипертрофия сердца;
  • миокардиодистрофия.

Практически в 1/3 случаев возникает сахарный диабет 1 типа или даже второго типа течения. Помимо диабета может начаться эмфизема легких и дистрофия печени. Если отсутствует лечение, то при гиперпродуцировании факторов роста возникают новообразования в различных органах. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Что необходимо для выявления акромегалии?

выявление акромегалииКак уже было отмечено, на ранних стадиях эта болезнь может быть выявлена только случайно. Если акромегалия присутствует более 5 лет, то на таких поздних стадиях она может быть заподозрена на фоне увеличения некоторых частей тела, а также основываясь на симптомы, описанные выше.

При подозрении на акромегалию необходимо обратиться за консультацией к доктору эндокринологу. Он рекомендует сдачу соответствующих анализов для подтверждения или исключения предполагаемого диагноза.

Основными лабораторными критериями выявления болезни становятся некоторые компоненты крови:

  • ИРФ І (инсулиноподобный ростовой фактор);
  • соматотропный гормон (его выполняют по утрам сразу же после теста на концентрацию глюкозы).

Лечение

При акромегалии лечение будет направлено на достижение ремиссии недуга путем ликвидации чрезмерной выработки соматотропина и приведение к норме уровня концентрации ИРФ І.

Лечение болезни в современной медицине, а в частности эндокринологии, может быть основано на:

  • медикаментозном;
  • лучевом;
  • хирургическом;
  • комбинированном методах.

Для корректировки показателей крови необходимо принимать аналоги соматостатина, подавляющего продуцирование гормона роста. Кроме этого, при заболевании необходимо лечение на основе половых гормонов, агонистов дофамина.

Самым эффективным способом терапии будет считаться хирургический. Он предусматривает избавление от новообразования в основании черепа через клиновидную кость.

Если аденома небольшая, то примерно в 85 процентах случаев лечение принесет нормализацию состояния и ремиссию.

При существенных размерах опухоли положительная динамика после первого оперативного вмешательства будет примерно в 30 процентах случаев. Не исключен при операции и летальный исход

Каков прогноз?

Если лечение акромегалии отсутствует, то в таком случае произойдет инвалидизация пациента. Даже в достаточно активном и трудоспособном возрасте существует высокий риск внезапной смерти больного. Редко такие люди могут дожить до 60 лет. Как правило, летальный исход будет вызван проблемами с сердцем и сосудами.

Итог операции небольших по размеру аденом будет более успешным. Частота рецидивов в таких случаях будет намного ниже, нежели при удалении крупных новообразований.

Как избежать?

Отличной профилактикой акромегалии станет тщательная санация очагов инфекций в носоглотке и их лечение, а также избегание травм головы. Раннее выявление заболевания и приведение гормона роста к нормальной отметке даст возможность предупредить многие осложнения и вызвать продолжительную ремиссию.